Caracterización de los pacientes con ependimoma intracraneal en el hospital pediátrico Juan Manuel Márquez. 2012-2017 / Characterization of patients with intracranial ependymoma in the pediatric hospital Juan Manuel Márquez. 2012-2017

RESUMEN Introducción: los ependimomas constituyen aproximadamente del 3-5 % de los tumores intracraneales y del 5-10 % de los tumores cerebrales, en la edad pediátrica. Objetivo: caracterizar los pacientes con ependimomas intracraneales intervenidos quirúrgicamente, en el Hospital Pediátrico ¨Juan Manuel Márquez. ¨ Materiales y método: estudio descriptivo, retrospectivo, a pacientes en edad pediátrica con diagnóstico histológico de ependimoma de localización intracraneal. En el período de enero 2012 a diciembre 2017. El universo quedó conformado por todos los pacientes en edad pediátrica operados con diagnóstico histológico de ependimoma intracraneal en el lugar y período antes mencionado (N=22). Resultados: la edad media fue 2,75 años con límites entre 1 y 17 y una desviación estándar de 3,65. Los pacientes del sexo masculino representaron el 63,64 %, la relación con el sexo femenino en los primeros 4 años fue de 1:1. En cuanto al cuadro clínico, se observó predominio de la hidrocefalia en el 72,73 % de los pacientes. Los ependimomas intracraneales de localización infratentorial, (63,64 %) predominaron. El 45,45 % de las lesiones estudiadas se correspondían con el subtipo histológico de ependimoma anaplásico. Conclusiones: la combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia se empleó en la mayoría de los casos. Predominó el abordaje directo de la lesión a través de craneotomía y exéresis adecuada a la localización del ependimoma, sin embargo, en la mayoría solo se logró resección entre el 50 y 90 %. En la mayoría de los pacientes la evolución luego del diagnóstico, evidenció una tendencia hacia la estabilidad (AU).

ABSTRACT Introduction: ependymoma are almost 3-5 % of the intracranial tumors and 5-10 % of the brain tumors in pediatric age. Objective: to characterize the patients with intracranial ependymoma who underwent surgery in the Pediatric Hospital ¨Juan Manuel Márquez.¨ Materials and method: retrospective, descriptive study of patients in pediatric age with histological diagnosis of ependymoma of intracranial location in the period January 2012-December 2017. The universe was formed by all patients of pediatric age who underwent surgery with histological diagnosis of intracranial ependymoma in the before-mentioned place and period (N=22). Results: the average age was 2.75 years with limits between 1 and 17 years old. Male patients represented 63.64 %; the relation with female sex during the first 4 years was 1:1. Regarding the clinical characteristics, hydrocephaly predominated in 72.73 % of patients. Intracranial ependymoma of infratentorial location (63.64 %) predominated. 45.45 % of the studied lesions corresponded to the histological subtype of anaplastic ependymoma. Conclusions: the combination of surgery, radiotherapy and chemotherapy was used in most of the cases. The direct approach of the lesion through craniotomy and a removal adequate to ependymoma location predominated. However, in most of them just the resection of 50-90 % was achieved. The evolution of most of patients after the diagnosis evidenced a tendency to the stability (AU).

Utilidad del coeficiente de difusión aparente en resonancia magnética como método auxiliar para la diferenciación entre meduloblastomas y ependimomas de la fosa craneal posterior en niños y adultos tratados en el Hospital Carlos Van Buren de Valparaíso: Una experiencia preliminar / Usefulness of apparent diffusion coefficient in magnetic resonance as an auxiliary method for the differentiation between medulloblastomas and ependymomas of the posterior cranial fossa in children and adults treated at the Carlos Van Buren Hospital in Valparaíso: A preliminary experience

The use of the apparent diffusion coefficient (ADC) in magnetic resonance imaging (MRI) has been shown to be useful in the task of differentiating primary brain tumors. Our objective is to evaluate its use to differentiate between medulloblastomas and ependymomas. We analyzed 37 cases: 21 medulloblastomas (average age 12 years) and 16 ependymomas (average age 5 years) of the posterior fossa treated at the Carlos Van Buren Hospital in Valparaíso between december 2005 and June 2015. There were 15 and 5 males in each group respectively. In addition to age and gender, ADC values of tumors (ADCt) and healthy tissue were collected. The ADCt values for medulloblastoma and ependymoma averaged 0.64 and 0.92 [x10-3 mm²/s] respectively (p< 0.001). The multivariate model included gender and ADCt, with a sensitivity of 0.95 and a specificity of 0.87 to predict medulloblastoma. We can conclude that ADC measurement helps differentiate tumors of different cellularity such as medulloblastoma and ependymoma.

El uso del coeficiente de difusión aparente (ADC) en resonancia magnética (RM) ha demostrado ser útil en la tarea de diferenciar tumores cerebrales primarios. Nuestro objetivo es evaluar su uso para diferenciar entre meduloblastomas y ependimomas. Se analizaron 37 casos: 21 meduloblastomas (edad promedio 12 años) y 16 ependimomas (edad promedio 5 años) de fosa posterior tratados en el hospital Carlos Van Buren de Valparaíso, entre diciembre de 2005 y junio de 2015. Hubo 15 y 5 hombres en cada grupo respectivamente. Además de edad y sexo se recolectaron valores ADC tumorales (ADCt) y de tejido sano. Los valores ADCt para meduloblastoma y ependimoma promediaron 0,64 y 0,92 [x 10-3 mm²/s] respectivamente (p<0,001). El modelo multivariado incluyó sexo y ADCt, con sensibilidad de 0,95 y especificidad 0,87 para predecir meduloblastoma. Podemos concluir que la medición de ADC ayuda a diferenciar tumores de distinta celularidad como el meduloblastoma y el ependimoma.

Extraneural metastases in anaplastic ependymoma.

Ependymoma are rare glial neoplasm, it rarely metastasize outside the central nervous system. We present a case of anaplastic ependymoma with extraneural metastases with review of literature. A ten-year-old male child presented with anaplastic ependymoma of choroid plexus and treated with craniospinal radiotherapy in 1998. He had intracranial recurrence in 2004, confirmed by biopsy. He was given adjuvant chemotherapy in form of PCV. At 10 months after completion of chemotherapy, he developed extracranial scalp metastasis and so was treated with palliative local radiation therapy to the scalp metastasis and systemic chemotherapy with oral Etoposide. Scalp metastasis completely disappeared and ataxia improved. After five cycles of chemotherapy, the patient had progression of disease in form of scalp and cervical lymph node metastasis confirmed by fine needle aspiration cytology, biopsy and immunohistochemistry. He was given salvage chemotherapy (carboplatin + ifosfamide + etoposide) at 3-weekly. He had partial response and was still on chemotherapy till May 2007.